Methemoglobinemi birçok toksik ajana bağlı gelişir. En çok methemoglobinemi yapan ajanlar aromatik aminler, nitrobenzen, metil nitrit, aromatik nitrozlar, sulfanamidler, naftalin, gümüş nitrat, bakır sülfat, çinko sülfat bazlarıdır. Ayrıca yangın sonrası dumana bağlı, hemoglobin denaturasyonu ve hipoksiyesekonderde gelişebilir. Çocuklarda metHb düzeyini regüle eden NADH MetHbredüktaz enzim sistemi eksikliği sonucunda da methehoglobinemi görülür.
Hastalar genellikle siyanoz ile acil servise başvurur. Siyanoz genellikle MetHb % 10-20 aralığında iken görülür. Methemoglobin % 20-50 düzeyinde iken dispne, taşikardi, başağrısı, vertigo, taşikardi ve senkop görülebilir. Seviye % 50 ve üzerinde ise nöbet, takipne ve metabolikasidoz görülebilir. Seviye % 70 ve üzerinde olduğunda ölümcül olabilir.
Tedavisinde %100 oksijen ve metilen mavisi kullanılır.Bu tedavilere cevap vermeyen hastalarda aferez ve hiperbarik oksijen tedavisi de kullanılmaktadır. Bu vakayı acil servislerde nadir görülmesi; metilen mavisi ve hiperbarik oksijen tedavi deneyimi paylaşmak amacıyla hazırlandı.
VAKA SUNUMU
Çelik tel fabrikasında meydancı (temizlik işleri ile uğraşan) olarak çalışan 52 yaşındaki erkek hasta acil servisimize senkop nedeniyle geldi. Hasta fabrikada günlük temizlik işleri yaptığı sırada aniden bayılmış. Acil servise bayıldıktan 30 dakika sonra ambulans ile geldi. Geldiğinde şuuru açıktı, oryantasyon ve koordinasyon zorluklada olsa mevcuttu. GKS 14 puan olarak değerlendirildi.
Hasta solunum sıkıntısı ve belirgin siyanoz nedeniyle ilk olarak acil servis resüsitasyon bölümüne alınarak takip edilmeye başlandı. İlk vital bulguları, TA: 110/80mmHg, nabız 105/dk, solunum sayısı 22/dk, O2 sat %70 mm/Hg, ateş 36ºC idi. Senkop etiyolojisi açısından rutin tetkikleri ve kranial tomografisi (CT) istendi. Parmaktan ölçülen glukoz değeri 128 mg/dl idi. İlk kan gazı pH: 7.40, PO2: 43,8mm/Hg, PCO2:41,9mm/Hg, COHb: 1,1mm/Hg, MetHb: 49,1mm/Hg olarak ölçüldü. Kranial CT normaldi. Hastanın hikâyesinden migren dışında ek hastalığı olmadığı öğrenildi. Yakınlarından ve kendisinden alınan anamnez sonucunda suisit düşünülmedi. Ancak olası intoksikasyonlar açısından hasta adli olarak değerlendirildi.
Fizik muayenesinde dudaklarda, dilde, yüzde ve ellerde (tırnaklarda) belirgin siyanotik görünüm mevcut idi. Ayrıca baş dönmesi, mide bulantısı, solunum güçlüğü vardı. İlk takiplerinde O2 saturasyonları % 75-85 mm/Hg aralığında devam etti. Semptomlara yönelik serum fizyolojik infüzyonu ve yüksek akımlı Oksijen tedavisine başlandı. Biyokimyada glukoz 206 mg/dl, kreatinin 0,6mg/dl, BUN 13mg/dl, eGFR (CKD-EPI) 118, CKMB 28mg/dl, CK 662mg/dlidi. Troponin negatifti, koagülasyon testleri ve hemogram normal sınırlarda idi. Yüksek oksijen tedavisi ve sıvı replasmanından oluşan semptomatik tedaviye devam edildi. Hastanın kontrol kan gazında pH: 7.40, PO2: 31,5mm/Hg, PCO2: 41,4mm/Hg, COHb: 1,4mm/Hg, MetHb: 43,5mm/Hg olarak ölçüldü ve metilen mavisi tedavisi planlandı. Bu esnada hastadan nefroloji ve hematoloji konsültasyonu istendi, sonucunda hemodiyaliz ve aferez planlanmadı. Methemoglobin düzeylerinin yüksek seyretmesi üzerine metilen mavisi tedavisi uygulandı. Toplam 70 mg metilen mavisi 1 mg/kg dozunda 100cc SF ile birlikte 5-10 dk olacak şekilde verildi. Uygulamadan sonraki yarım saat içinde kontrol kan gazında metHb18,1mm/Hg olarak geldi. Hastanın metilen mavisine cevap verdiği düşünülerek ikinci doz uygulanmadı. Yüksek akımlı oksijen tedavisine devam edildi. Ayrıca Hiperbarik oksijen (HBO) tedavisi için HBO uzmanından konsültasyon istendi. Hastanın baş dönmesi ve mide bulantısının devam etmesi ve solunum güçlüğünün tam düzelmemesi üzerine hastaya gelişinden sonraki 8. Saatte HBO planlandı. Tedavi öncesi kan gazı MetHb 18,1mm/Hgidi. İki saat HBO tedavisi sonrası kontrol kan gazı metHb 1,5mm/Hg olarak geldi. Hasta düşük doz oksijen tedavisi ile takip edildi. Ertesi gün 04.00 de oksijen tedavisi sonlandırılarak takibe devam edildi. Devamında oksijen saturasyonları ve vital bulguları stabil seyretti. Hastanın semptomlarıtakiplerinde tamamen düzelmesi; kontrol kan gazı ve vital bulgularının normal seyretmesi üzerine tavsiyeler ile taburcu edildi.
Hastanın takip edildiği dönemde işvereni ve ailesi ile temasa geçilerek olası toksikolojik etkili ajanlar araştırıldı. Çinko-fosforu çelik kaplamada sıvı tanklarda kullandıkları ve tinerinde fabrikada yaygın kullanıldığı öğrenildi. Bunun üzerine hastanın tiner ve veya çinko- fosfor ile temasından şüphelenildi.
TARTIŞMA
Methemoglobin düzeyi %10’un üzerine çıktığında, ilk olarak siyanoz ortaya çıkar. Methemoglobin düzeyi %30-40’ın üzerine çıkmadıkça hipoksemi ve azalmış oksijen taşınmasına ait bulgular hastalarda gözlenmez. Sunulan olguda siyanoz dışında santral sinir isiteminde hipoksi nedeniyle senkop oluşmuştur. Methemoglobinin %70 ve üzerindeki kan düzeylerinde konvülziyon, koma, kardiyovasküler kollaps ve hatta ölüm gözlenebilmektedir.
Methemoglobin düzeyi yüksek hastalarda monitorizasyon ve destek tedavisi çok önemlidir. EKG, kan basıncı ve oksijen saturasyonu, arteryal kan gazı yakından takip edilmelidir. İlk tedavi hastayı toksik ajandan uzaklaştırmak olmalıdır. Dokulara oksijen sunumu artırmak için yüksek akımlı oksijen tedavisi başlanır. Methemoglobin düzeyi %30’dan yüksek ise, damardan 1-2 mg/kg %1’lik metilen mavisi uygulanması önerilmektedir. Ancak metilen mavisi kendisi de toksik ajan (nefrotoksik, kardiyotoksik) olduğundan indikasyon açısından dikkatli olmak gerekir. Antidot tedavisi olarak metilen mavisinin genelde tek doz verilmesi yeterli olsa da eğer tedaviden bir saat sonra methemoglobin düzeyi %60 (bazı kaynaklar %40) üzerinde ise bir doz daha verilebilir. Metilen mavisi kullanımının sakıncalı olduğu durumlarda ise literatürde hiperbarik oksijen önerilmektedir. Özellikle çocuklarda Exchange transfüzyon ve eritrosit transfüzyonu tedavileri de başarı ile uygulanmıştır.
